患者女，18岁，拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×10/L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。

1.[单选题]该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白

A.GPⅠa
B.GPⅠb
C.GPⅡb
D.GPⅡa
E.GPⅣ

2.[单选题]下列哪项检查符合该诊断

A.对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
B.ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
C.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
D.血小板凝集和聚集均正常
E.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下

参考答案： B,A

解题思路：巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查：(1)血小板计数中～重度减少，少数患者正常。(2)血小板巨大，可达淋巴细胞大小。(3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。(4)与血小板下降不平行的出血时间延长。(5)血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。(6)血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。(7)血小板膜GP Ⅰ b-Ⅸ和GP Ⅰ b-V缺乏或减少(GP Ⅰ b与GP Ⅸ形成复合物，是vWF的受体，参与血小板黏附反应)。>>>立即刷题