新推出的内科学重点

发布于 2018-08-27 10:33  编辑:simi
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卫生高级职称考试试题 卫生高级职称考试题


近期一直有考生问有没有重点的总结,笑话!当然有!这里考无忧小编为各位考生搜集整理了内科学重点中的一些常考查的知识点,希望可以为各位的备考锦上添花!


多囊肾如何鉴别诊断?

 

多囊肾的鉴别诊断:

非遗传性囊性肾病

1、多囊性肾发育不良:是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活,存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易,发育不良的一侧肾脏不满囊肿,无泌尿功能,对侧肾脏无囊肿,常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。

 

2、多房性囊肿:多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病,在正常肾脏组织中存在孤立、被分隔为多房的囊肿,有恶变可能。其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。

 

3、髓质海绵肾:髓质集合管扩张形成囊肿,排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿,可与ADPKD鉴别。

 

4、单纯性肾囊肿:单纯性肾囊肿的发病率随年龄而上升,该病无家族史,肾脏家族体积正常,典型的肾囊肿为单腔,位于皮质,囊肿周围通常无小囊肿分布,无肝囊肿等肾外表现。一般无症状,呈良性经过,通常不需要治疗。

 

5、获得性肾囊肿:见于肾功能衰竭长期血液透析患者,透析时间10年以上者90%并发肾囊肿,无家族史,一般无临床症状。须警惕获得性囊肿并发恶性肿瘤。


 

遗传性肾囊肿性疾病

1ARPKD一般发病较早,多在婴幼儿期发病,合并先天性肝纤维化,导致门脉高压、胆道发育不全等。发生于成人时,临床常与ADPKD很难鉴别,可行肝脏超声、肝活检鉴别,突变基因检测可确定鉴别。

 

2、髓质囊性肾病(medullary kidney diseaseMCKD)常染色显性遗传,发病率较低。多于成年起病,肾脏囊肿仅限于髓质,肾脏体积缩小。B超、CT检查有助于诊断。

 

3、结节性硬化(tuberous sclerosis complexTSC)常染色体显性遗传,除双肾和肝脏囊肿外,还可出现皮肤及中枢神经系统的损害,如血管平滑肌脂肪瘤、恶性上皮血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纤维瘤和色素减退斑等。临床主要表现为惊厥、反应迟钝,可与ADPKD鉴别。

 

4von Hippel-Lindau病(VHL病)常染色体显性遗传,双肾多发囊肿,常伴肾脏实体瘤(如肾细胞癌、嗜铬细胞瘤等)、视神经和中枢神经瘤,可与ADPKD鉴别。不伴实体瘤的VHL病与ADPKD相似,需要检测突变基因加以鉴别。

 

5I型口--指综合征(orofaciodigital syndrome type 1)这是常见的X连锁显性疾病。男性不能存活,女性患者肾脏表现与ADPKD很难区分,但肾外表现可供鉴别。I型口--指综合征患者有口腔异常:舌带增宽、舌裂、腭裂、唇裂、牙齿排列紊乱,面部异常如鼻根部增宽、鼻窦、颧骨发育不良和手指异常。

 

例题:

1、有关多囊肾,下列哪种说法错误()

A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾

B.不宜进行肾穿刺活检

C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状

D.常为单侧肾脏受累

E.肾脏体积增大

答案:D

解析:多囊肾不宜进行肾活检,以防出现囊肿感染破裂等。

 

2、成人型多囊肾一般不伴有()。

A.肝囊肿

B.颅内动脉瘤

C.脾囊肿

D.脾大及功能亢进

E.胰腺囊肿

答案:D

解析:成人型多囊肾属常染色体显性遗传病,伴肝囊肿、脾囊肿、胰腺囊肿,一般不伴有脾大及功能亢进。




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